10个月婴儿患中脑顶盖胶质瘤，顺利全切肿瘤后恢复良好

　　这个女婴在2个月大时，在常规的临床检查中发现眼窝额围增大和上视麻痹。在足月的时候通过剖宫产，常规实验室检查结果均在正常范围内。体格检查的结果是一个完整的前囟和上视麻痹。

 

　　头部CT显示脑室扩大，符合阻塞性脑积水(图1 a和B)。高分辨率结构磁共振成像发现没有肿瘤的迹象或其他软组织肿块(图1c和D)。脑导水管似乎锥度的喙的程度与正常四脑室(图1 D)。根据患者的临床表现和影像学表现，我们诊断为导水管狭窄。

 

　　图1：表现为明显的导水管狭窄。A和B:CT轴位(A)和矢状位(B)，患者2个月时一次就诊，显示三脑室扩大。C和D:初诊时获得轴向(C)和矢状(D)t2加权MR图像，显示三脑室扩大，四脑室大小正常，嘴侧脑导水管变细，与导水管狭窄一致。

 

　　一开始治疗：

 

　　右枕骨VP分流术无并发症，术后CT显示脑室缩小。三个月后，她因呕吐回到诊所。头部CT显示脑室增大。患者回手术室行ETV并结扎VP远端分流导管。内窥镜未见脑室系统异常。分流手术很成功，出院时情况良好。1个月后，返回医院进行副静脉导管移除手术。

 

　　分流手术8个月后，查出中脑顶盖胶质瘤

 

　　7个月后患者因头痛和呕吐入院。头部CT扫描再次显示脑室增大，提示ETV失败。采用新的右侧枕部副静脉分流术，无并发症。在随后的几年里，她有间歇性头痛，但没有恶心或呕吐，经CT评估，从未需要分流翻修。然而，当她11岁时，MRI检查评估头痛，发现颅盖基底病变扩张至四轴脑池并压迫脑导水管。她没有脑室肿大，因为脑脊液通过VP分流。

 

　　肿瘤切除术

 

　　行小脑上小脑幕下入路全切肿瘤，手术顺利，没有出现并发症。术后4天出院回家。最终病理诊断为WHO I级毛细胞星形细胞瘤。

 

　　后续随访

 

　　术后影像学证实了全切除(图2C和D)和肿块对导水管的影响的缓解。患者的脑室继续变小。考虑到她肿瘤的低级别组织病理学，她不需要辅助治疗。术后6个月(初次呈现后11.5年)，患者恢复良好。

 

　　图2：发现顶盖胶质瘤并随后切除。A和B:患者11岁时获得矢状t1加权MR图像，无(A)加(B)钆，显示一个不均匀强化的颅盖病灶，对大脑导水管产生肿块效应。她随后接受开颅手术切除肿瘤。C和D:术后矢状t1加权MR图像，显示肿瘤全部切除。值得注意的是，由于VP分流器的持续作用，患者的脑室大小始终保持稳定。

 

　　中脑顶盖胶质瘤应对策略

 

　　中脑顶盖胶质瘤是位于中脑顶盖区的内生或外生性肿瘤，主要临床症状为脑积水所致颅高压。中脑顶盖部胶质瘤虽然在解剖病理上属良性脑干胶质瘤，但是肿瘤起源于顶盖区，外生和内生性生长可挤压、闭塞中脑导水管及其开口处，较易导致脑积水，曾被称为“体内能导致病人死亡的较小肿瘤”，因而需进行合适的神经外科治疗。由于解剖的不同性，中脑顶盖部胶质瘤直径较小，因肿瘤压迫或浸润产生的局灶神经功能障碍较少见，临床症状以脑积水、颅高压为主，脑积水出现早且严重。

 

　　脑干中脑解剖结构复杂，中脑约为人拇指头大小，集合了人体全部的运动、感觉、意识等重要神经核团，肿瘤的压迫、手术损伤核团则会引起不可逆性的损伤。在如此狭小的地方手术，效果更是差之毫厘、谬以千里，很多手术哪怕只是单纯中脑取点组织活检病人都得瘫痪。这就需要考研术者的经验和能力，也需要遵循神经外科手术的原则——保护神经功能前提下最大水平切除肿瘤。

 

　　INC德国巴特朗菲教授就是国际上少有的脑干肿瘤手术教授之一，他拥有脑干手术上千台，因为其高超的手术技术和杰出能力，曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国国际神经科学中心。来自世界各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊，其中很多病人是高度疑难的，是当地被判定为“死刑”的，而后经其手术治疗后重获新生。对于患者而言，当罹患如此让人绝望的疾病，较重要的也是不放弃希望，避免徘徊犹豫期间进行的一些不必要的治疗措施，甚至是不可逆转的手术，成功的手术只有一次机会。建议首先寻求手术的较优化，选择医院重在主刀医生的选择，手术医生的能力、技术水平和成功案例，说不定下一个转弯处就出现新的生机。