这个女婴在2个月大时,在常规的临床检查中发现眼窝额围增大和上视麻痹。在足月的时候通过剖宫产,常规实验室检查结果均在正常范围内。体格检查的结果是一个完整的前囟和上视麻...
这个女婴在2个月大时,在常规的临床检查中发现眼窝额围增大和上视麻痹。在足月的时候通过剖宫产,常规实验室检查结果均在正常范围内。体格检查的结果是一个完整的前囟和上视麻痹。
头部CT显示脑室扩大,符合阻塞性脑积水(图1 a和B)。高分辨率结构磁共振成像发现没有肿瘤的迹象或其他软组织肿块(图1c和D)。脑导水管似乎锥度的喙的程度与正常第四脑室(图1 D)。根据患者的临床表现和影像学表现,我们诊断为导水管狭窄。
图1:表现为明显的导水管狭窄。A和B:CT轴位(A)和矢状位(B),患者2个月时首次就诊,显示三脑室扩大。C和D:初诊时获得轴向(C)和矢状(D)t2加权MR图像,显示三脑室扩大,第四脑室大小正常,嘴侧脑导水管变细,与导水管狭窄一致。
第一次治疗:
右枕骨VP分流术无并发症,术后CT显示脑室缩小。三个月后,她因呕吐回到诊所。头部CT显示脑室增大。患者回手术室行ETV并结扎VP远端分流导管。内窥镜未见脑室系统异常。分流手术很成功,出院时情况良好。1个月后,返回医院进行副静脉导管移除手术。
分流手术8个月后,查出中脑顶盖胶质瘤
7个月后患者因头痛和呕吐入院。头部CT扫描再次显示脑室增大,提示ETV失败。采用新的右侧枕部副静脉分流术,无并发症。在随后的几年里,她有间歇性头痛,但没有恶心或呕吐,经CT评估,从未需要分流翻修。然而,当她11岁时,MRI检查评估头痛,发现颅盖基底病变扩张至四轴脑池并压迫脑导水管。她没有脑室肿大,因为脑脊液通过VP分流。
肿瘤切除术
行小脑上小脑幕下入路全切肿瘤,手术顺利,没有出现并发症。术后第4天出院回家。最终病理诊断为WHO I级毛细胞星形细胞瘤。
后续随访
术后影像学证实了全切除(图2C和D)和肿块对导水管的影响的缓解。患者的脑室继续变小。考虑到她肿瘤的低级别组织病理学,她不需要辅助治疗。术后6个月(初次呈现后11.5年),患者恢复良好。
图2:发现顶盖胶质瘤并随后切除。A和B:患者11岁时获得矢状t1加权MR图像,无(A)加(B)钆,显示一个不均匀强化的颅盖病灶,对大脑导水管产生肿块效应。她随后接受开颅手术切除肿瘤。C和D:术后矢状t1加权MR图像,显示肿瘤全部切除。值得注意的是,由于VP分流器的持续作用,患者的脑室大小始终保持稳定。
中脑顶盖胶质瘤应对策略
中脑顶盖胶质瘤是位于中脑顶盖区的内生或外生性肿瘤,主要临床症状为脑积水所致颅高压。中脑顶盖部胶质瘤虽然在解剖病理上属良性脑干胶质瘤,但是肿瘤起源于顶盖区,外生和内生性生长可挤压、闭塞中脑导水管及其开口处,极易导致脑积水,曾被称为“体内能导致病人死亡的最小肿瘤”,因而需进行有效的神经外科治疗。由于解剖的特殊性,中脑顶盖部胶质瘤直径较小,因肿瘤压迫或浸润产生的局灶神经功能障碍较少见,临床症状以脑积水、颅高压为主,脑积水出现早且严重。
脑干中脑解剖结构复杂,中脑约为人拇指头大小,集合了人体所有的运动、感觉、意识等重要神经核团,肿瘤的压迫、手术损伤核团则会引起不可逆性的损伤。在如此狭小的地方手术,效果更是差之毫厘、谬以千里,很多手术哪怕只是单纯中脑取点组织活检病人都得瘫痪。这就需要考研术者的经验和能力,也需要遵循神经外科手术的原则——保护神经功能前提下最大程度切除肿瘤。
INC德国
巴特朗菲教授就是世界上少有的脑干肿瘤手术大师之一,他拥有脑干手术上千台,因为其高超的手术技术和杰出能力,曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任,后转聘至德国国际神经科学中心。来自世界各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊,其中很多病人是高度疑难的,是当地被判定为“死刑”的,而后经其手术治疗后重获新生。对于患者而言,当罹患如此让人绝望的疾病,最重要的也是不放弃希望,避免徘徊犹豫期间进行的一些不必要的治疗措施,甚至是不可逆转的手术,成功的手术只有一次机会。建议首先寻求手术的最优化,选择医院重在主刀医生的选择,手术医生的能力、技术水平和成功案例,说不定下一个转弯处就出现新的生机。
- 文章标题:10个月婴儿患中脑顶盖胶质瘤,安全全切肿瘤后恢复良好
- 更新时间:2022-06-09 16:44:10
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