NF2双侧听神经瘤治疗方案

　　听神经瘤双侧听神经瘤是NF2的特征性表现，发生率为90％～95％，其引起的双侧听力丧失会严重降低患者的生存质量。因此，除了切除肿瘤、解除肿瘤压迫外，在制定外科治疗方案时，保留和重建患者的听力功能至关重要。

 

　　早期诊断和地实施保留听力的手术有助于术后合适听力的长期保留。明确NF2的诊断后，应建议患者每年至少进行1次头颅增强MRI和听力检查，以明确疾病的进展情况。听力检查应包括纯音测听、言语识别率等项目。应根据NF2患者的病情变化，选择恰当的手术时机和听力保留及重建策略。术前听力较好者(纯音测听≤50dB，言语识别率≥50％)术后的听力方有可能保留。听神经瘤的体小时，手术后保留听力的概率更大。肿瘤直径＜1.5cm时为较佳，此时应向患者保留听力手术；当肿瘤直径为1.5～2.0cm时，保留听力手术的难度明显增大；肿瘤直径＞2.0cm时，术后听力保留的可能性很小，此时应首先向患者说明病情，谨慎地尝试保留听力手术。切除肿瘤后，可根据听力损伤的程度选择听力重建方式。对于术后有实用听力的患者，可采用助听器干预；对于术后出现重度或较重度听力损失的患者，可根据蜗神经功能是否良好选择电子耳蜗植入(CI)或听觉脑干植入(ABI)干预。CI的听力重建效果多好于ABI，前者的平均非限定词言语识别率可达43％。而应用ABI后95％～100％的患者可合适区分人的声音和环境背景音，唇读能力亦有提高。对于双耳失聪且无法行听力重建的患者，近年出现的人工智能语音翻译软件可为其言语交流提供程度的帮助。手术可采用经迷路入路、经乙状窦后入路和经中颅窝入路，主要根据肿瘤的体积、生长方式及手术目标等选择。

 

　　NF2听神经瘤多呈分叶状、浸润性生长，切除肿瘤时难以实现神经功能的保护，术前应详细评估手术对患者生命质量的影响。在对仅存一侧听力者手术时，应仔细评估手术保留听力的可能性，并征得患者的同意，手术中对蜗神经进行严密的神经电生理监测，如监测到蜗神经的传导功能下降，应中止手术，避免因手术造成患者双耳失聪。同时，对于面神经功能的保护也应更加重视，建议可在肿瘤较小时进行手术治疗，提高面神经功能保留概率。部分患者合并面神经瘤，如需手术切除，须在切除肿瘤后行面神经端－端吻合。应尽可能保留一侧的面神经功能，然后再考虑对侧手术，避免出现双侧面神经功能障碍，从而严重影响患者的生命质量。