NF2双侧听神经瘤治疗方案

　　听神经瘤双侧听神经瘤是NF2的特征性表现，发生率为90％～95％，其引起的双侧听力丧失会严重降低患者的生存质量。因此，除了切除肿瘤、解除肿瘤压迫外，在制定外科治疗方案时，保留和重建患者的听力功能至关重要。

 

　　早期诊断和积极地实施保留听力的手术有助于术后有效听力的长期保留。明确NF2的诊断后，应建议患者每年至少进行1次头颅增强MRI和听力检查，以明确疾病的进展情况。听力检查应包括纯音测听、言语识别率等项目。应根据NF2患者的病情变化，选择恰当的手术时机和听力保留及重建策略。术前听力较好者(纯音测听≤50dB，言语识别率≥50％)术后的听力方有可能保留。听神经瘤的体积较小时，手术后保留听力的概率更大。肿瘤直径＜1.5cm时为最佳，此时应积极向患者推荐保留听力手术；当肿瘤直径为1.5～2.0cm时，保留听力手术的难度明显增大；肿瘤直径＞2.0cm时，术后听力保留的可能性很小，此时应首先向患者说明病情，谨慎地尝试保留听力手术。切除肿瘤后，可根据听力损伤的程度选择听力重建方式。对于术后有实用听力的患者，可采用助听器干预；对于术后出现重度或极重度听力损失的患者，可根据蜗神经功能是否良好选择电子耳蜗植入(CI)或听觉脑干植入(ABI)干预。CI的听力重建效果多好于ABI，前者的平均非限定词言语识别率可达43％。而应用ABI后95％～100％的患者可有效区分人的声音和环境背景音，唇读能力亦有显著提高。对于双耳失聪且无法行听力重建的患者，近年出现的人工智能语音翻译软件可为其言语交流提供一定程度的帮助。手术可采用经迷路入路、经乙状窦后入路和经中颅窝入路，主要根据肿瘤的体积、生长方式及手术目标等选择。

 

　　NF2听神经瘤多呈分叶状、浸润性生长，切除肿瘤时难以实现神经功能的保护，术前应详细评估手术对患者生命质量的影响。在对仅存一侧听力者手术时，应仔细评估手术保留听力的可能性，并征得患者的同意，手术中对蜗神经进行严密的神经电生理监测，如监测到蜗神经的传导功能下降，应中止手术，避免因手术造成患者双耳失聪。同时，对于面神经功能的保护也应更加重视，建议可在肿瘤较小时积极进行手术治疗，提高面神经功能保留概率。部分患者合并面神经瘤，如需手术切除，须在切除肿瘤后行面神经端－端吻合。应尽可能保留一侧的面神经功能，然后再考虑对侧手术，避免出现双侧面神经功能障碍，从而严重影响患者的生命质量。