INC国际脑血管大咖经验分享：怀孕期间脑干海绵状血管瘤的手术和治疗要怎么考虑？-INC国际神经外科医生集团

　　对于神经外科医生而言，处理位于脑干、脑功能区等“手术禁区”的海绵状血管瘤已属挑战，而当这一情况与妊娠期相遇时，临床决策的复杂性更是呈指数级上升。

　　因为孕期激素变化可能会增加出血风险，所以如何权衡母亲与胎儿的安全，选择最佳干预时机，是临床实践中的现实难题。

　　此前，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授团队在Clinical Neurology and Neurosurgery发表了一篇病例系列研究，聚焦妊娠期高功能区脑干海绵状血管瘤的管理要点。本文整理核心内容，旨在为外科同道与患者提供清晰的决策参考。

　　研究背景

　　为何脑海绵状血管瘤患者在孕期可能面临更高出血风险？

　　关键风险点在于有种妊娠激素叫孕酮。在孕期它的在血液里的浓度水平会显著升高。部分CCM病灶的细胞表面存在激素受体（特别是孕酮受体）。当高浓度的孕酮与这些受体结合时，可能直接刺激病灶，增加其出血倾向，甚至可能诱发新发海绵状血管瘤。

　　由于此前的文献仅报道了12例妊娠期脑干海绵状血管瘤的病例，其中又只有2例接受了孕期手术，此类患者的治疗建议难以明确。因此，本研究新增3例妊娠期出现症状的脑干海绵状血管瘤病例进行分析。

　　病例启示

　　病例1｜妊娠早期，快速恶化

　　患者31岁，孕11周，出现进行性偏瘫、吞咽障碍、舌感觉异常、左侧中枢性面瘫、进行性乏力及头痛等严重脑干症状，MRI显示右侧桥脑中脑病变，伴急性出血，且在保守治疗下一周内持续恶化。

　　医疗团队果断决策，于孕12周行急诊手术，采用颞下经小脑幕入路成功切除病变（近全切），术后母婴状况良好，术后一周内患者临床症状改善，并于妊娠40周足月分娩一健康婴儿。

妊娠期术前MRI（A-C）、术中视野（D）及术后MRI（E-G）。

　　而在分娩后2个月，患者出现左侧肢体功能再次障碍及新发左侧中枢性面瘫，MRI提示桥脑区发现海绵状血管瘤残余。随后通过乙状窦后幕下小脑上入路行二次手术，将桥脑海绵状血管瘤残余完全切除。

二次手术术前MRI（A-C）、术中显微镜视野（E）、术后MRI（D、F）

　　术后患者症状改善，二次术后1年随访，患者状况良好，仅遗留轻度左侧偏瘫后遗症。

　　*该病例提示在妊娠早期，若病情危重，不应因妊娠而延误必要的外科干预。

　　病例2｜妊娠早期，症状稳定

　　患者34岁，左侧丘脑中脑海绵状血管瘤病史近10年，既往曾接受放疗，后行保守治疗。术前1年来头痛加剧，新出现间歇性轻度右臂无力。随访MRI证实脑干海绵状血管瘤再出血。同时确认已怀孕6周，鉴于症状轻微且肌无力已完全缓解，患者接受保守随访，整个妊娠期间症状稳定。

　　分娩后1周，右臂无力复发，遂经丘脑旁幕下小脑上入路成功手术。病变完全切除，术后数周患者状况改善。

　　*该病例展示了在风险可控时，推迟手术的可行性。

　　病例3｜妊娠晚期，新发症状

　　患者26岁，在妊娠末三个月出现新发症状，足部感觉异常、右臂灼痛及右侧外展神经不完全麻痹等，MRI显示右侧桥脑病变，但程度相对较轻，因此医疗团队建议妊娠期保守治疗。

　　患者于分娩后3个月，复视加重、右臂疼痛恶化，MRI证实已知脑干海绵状血管瘤病灶再出血而接受手术，病灶顺利切除，术后恢复良好，术前症状完全消失。

　　*这提示对于妊娠晚期出现的非危重症状，可以考虑待分娩后再处理。

　　孕期风险管理的困难点

　　诊断受限：若孕期出现症状（如疑似出血），首选检查是磁共振成像（MRI）。但不能使用造影剂（增强MRI），且必须避免CT扫描，因为这两者（尤其是CT的辐射和造影剂）都可能对胎儿造成危害。

　　治疗困境：若孕期发生危及生命的严重出血，可能需进行紧急手术，这必须在全身麻醉下进行。全麻药物会通过胎盘进入胎儿血液循环，存在潜在风险。

　　择期手术的考量：鉴于孕期风险显著增加且紧急处理手段受限、风险高，对于近期有明确怀孕计划的女性脑海绵状血管瘤患者，强烈建议在孕前进行择期手术切除血管畸形。这能有效消除病灶未来出血的风险，使后续怀孕过程更为顺利和安全。

　　值得注意的是，孕期激素变化不仅影响脑海绵状血管瘤，也可能导致其他脑血管畸形（如动静脉畸形）和烟雾病等病变的血管形态发生变化，增加风险。

　　孕期脑海绵状血管瘤

　　该如何管理？

　　巴特朗菲教授认为应在知名的神经外科中心评估合适的手术时机，在肿瘤危及生命和临床症状快速进展的情况下权衡手术利弊。并根据他的经验和现有文献，详细介绍了目前对妊娠期对于脑干海绵状血管瘤患者的治疗方法。

妊娠期脑干海绵状血管瘤治疗流程

　　巴教授团队结合病例经验与文献，详细介绍了目前对妊娠期对于脑干海绵状血管瘤患者的治疗方法，核心可归纳为3点。

　　-01-

　　优先保守治疗的情况

　　这种情况占绝大多数，若患者符合以下条件，首选“孕期保守治疗+定期随访”，待分娩后重新评估手术：

　　病灶无症状、临床稳定；

　　仅存在“轻微神经症状”（如轻度复视、轻微步态异常、轻微感觉障碍）；

　　症状进展缓慢，无生命危险。

　　随访重点：定期临床评估（症状变化）+必要时MRI（避免增强扫描，减少胎儿风险）。

　　-02-

　　必须紧急手术的情况

　　出现以下“危及生命或快速进展”症状，需立即手术，不受孕周限制：

　　严重神经症状：意识障碍、意识丧失、完全性运动瘫痪、重度脑神经功能障碍；

　　保守治疗期间症状快速加重（如病例1，7天内偏瘫进展）。

　　手术时机补充：若孕晚期出现“明显症状”（如起始运动瘫痪、重度步态共济失调），可权衡后延迟至分娩后手术，避免同时承担“手术+分娩”双重风险。

　　-03-

　　围手术期关键注意事项

　　妊娠期高功能脑干海绵状血管瘤罕见但凶险，确诊后需转诊至专科神经外科中心，具备多学科协作能力，以及脑干手术经验。

　　多学科配合：神经外科需与麻醉科、妇科共同制定方案。

　　手术技术要点：优先选择“微创入路”，避免过度牵拉或操作脑干（可能诱发严重并发症）；因孕期不建议增强MRI，需术前充分评估病灶与血管关系（如是否合并发育性静脉畸形DVA，避免术中损伤）。

　　术后管理：密切监测母婴状态，尤其是早孕期手术患者，需警惕术后并发症对胎儿的影响。

　　小结

　　巴特朗菲教授认为应在知名的神经外科中心评估合适的手术时机，在肿瘤危及生命和临床症状快速进展的情况下权衡手术利弊。

　　对于短期有备孕计划的患者来说，最好还是先进行择期手术，摆脱血管畸形，杜绝进一步出血的风险，这样怀孕会更顺利、安全。这对女性患者而言是一个很重要的问题。

　　巴教授面对具有明显手术指征、但是却害怕手术的患者们，他也有着这样的建议：“手术应该早做，不做的话会永远带着恐惧生活。现在拿掉，就能恢复正常人的生活。而且这个疾病没有任何药物或是放疗可以根治，治疗就是手术。

　　文献来源：

　　Helmut Bertalanffy et.al.Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy,Clinical Neurology and Neurosurgery 114(2012)1172–1176.

　　INC国际脑血管专家-巴特朗菲教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授，作为德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤等。

INC国际脑血管专家-巴特朗菲教授