医生直呼罕见！胎儿脑中惊现“大圆球”，剖腹产后情况更棘手……

　　怀孕28周，30岁的准妈妈来到医院定期产检。然而，随着医生越来越紧锁的眉头，她预感到情况不妙，果然，不幸的事情发生了——胎儿脑中竟存在一个“大圆球”，几乎占据半个大脑。这到底是什么？宝宝还能顺利出生吗？看着手中的检查报告，准妈妈的手越来越抖……

　　为了保胎

　　她不得不剖腹产

　　在产科超声检查中，胎儿脑中的“大圆球”最大直径足有7cm，彩色多普勒显示其内部还有血流信号。后再次进行胎儿核磁检查，原来这个位于右侧大脑半球的“圆球”真身竟是巨大血管病变，它不仅压迫邻近脑实质，导致中线结构向对侧移位，还导致了早期梗阻性脑积水。

　　不过，尚在腹中的胎儿依然“岁月静好”，它安逸地躺在妈妈肚子中，生命体征稳定，因此医生商议决定，还是等胎儿出生后再进行治疗。不久后，宝宝经剖腹产顺利降生，性别为男，肉眼看上去，宝宝十分健康，意识清醒、反应快、四肢及发育也无异常，仅有轻度的肺动脉高压。

　　谁也看不出，如此年幼精神的宝宝，脑中竟存在一个可能致命的病变。为了尽快救治，在宝宝出生的1天后，医生再次进行了细致的检查，确定宝宝娇小的头颅内存在血管病变，囊状动脉瘤样结构，内部为搏动性血流。

　　磁共振血管成像（MRA）显示该病变为右侧额叶软脑膜动静脉瘘（PAVF），内部血流丰富且湍急，还压迫到了同侧脑组织，导致局部脑实质萎缩。

　　颅内软脑膜动静脉瘘（pial arteriovenous fistulae，PAVF）属于罕见疾病，约占大脑动静脉畸形的1.6%-4.6%，多见于儿童，在未出世的胎儿身上则更为稀少。具体表现为软脑膜或者大脑皮质的一支或多支动脉直接与静脉沟通，瘘口处静脉呈动脉瘤样扩张，其间无畸形血管团，静脉扩张引流入静脉窦，部分管壁伴有壳样钙化及血栓形成。它可能引发脑出血、癫痫或神经功能障碍，需根据具体情况选择介入栓塞、手术切除或联合治疗。

　　栓塞后病情恶化

　　下一步治疗该去向何方

　　由于宝宝目前还未出现明显异常，意大利Di Rocco教授所在的医学团队当即选择介入栓塞治疗，并在术前——也就是宝宝出生仅8天后进行数字减影血管造影（DSA）。这一次治疗取得了一定效果，主瘘道完全闭塞，术后5小时软脑膜静脉瘤样扩张段已完全血栓化，无残余血流，上矢状窦回流通畅。

　　宝宝的状态也令大家欣喜，他的意识恢复清醒、对刺激的反应良好、四肢能自主活动、眼睛等无异常。然而，这种劫后余生的惊喜还未持续24小时，更加棘手的事情发生了。

　　宝宝的神经状态出现了轻度恶化，急诊CT显示瘤囊内的血栓进展、囊腔轻微增大，同时右侧大脑中动脉远端还存在一支新发的粗大供血分支，它成功“逃过”术前的DSA检查，悄悄隐身了。

　　Di Rocco教授认为，此时宝宝已不适合再次血管内介入，更何况静脉瘤囊的迅速扩张已对邻近脑组织产生致命占位，情况再一次紧迫起来。最后，经多学科讨论，医生一致决定第二次手术必须切除这个瘤子，才有可能永绝后患。

　　这个出生还未满月的小婴儿，脑组织如豆腐块般稚嫩，这场开颅手术实属不易，医生必须时刻小心术中大出血，安全地切除这个“大圆球”。开头颅、切瘤囊、除血块、切囊壁……为了促使脑复张，医生们还在术区留置了硬膜下外引流管。

　　最终手术有惊无险，宝宝恢复清醒、可以自主呼吸并顺利经口喂养。很快，宝宝排除了手术并发症，术前脑积水也大大缓解，不久后，一家人终于抱着历经磨难的宝宝顺利出院。

　　时间飞快来到宝宝4岁时，此时的他活泼可爱，神经功能和认知水平均与常人无异，生长发育也十分满意。

　　软脑膜动静脉瘘好治吗

　　该如何治疗

　　软脑膜动静脉瘘的治疗效果因病情复杂程度、瘘口位置及个体差异而不同，但通过规范治疗，多数孩子可获得良好预后。

　　（1）介入栓塞：这是目前首选的治疗方法，通过血管内途径将栓塞材料（如弹簧圈、胶水等）送入瘘口，阻断异常血流。对于瘘口单一、位置易达的病例，介入治疗成功率在70%以上，且创伤小、恢复快。但若瘘口复杂、供血动脉迂曲或存在多个瘘口，可能需要分次栓塞或联合其他治疗。

　　（2）开颅手术：当瘘口位置深在或介入治疗失败时，可通过显微外科手术直接夹闭或切除瘘口。手术对技术要求较高，但能彻底处理病灶，尤其适用于合并血肿或占位效应的患儿。

　　（3）立体定向放疗（如伽马刀）：适用于无法耐受手术或介入治疗的小型瘘口，但起效缓慢（需数月到数年），且可能无法完全闭塞瘘口，常作为辅助治疗。

　　影响预后的关键因素包括瘘口特征——单发、体积小、位于非功能区的瘘口治疗成功率高；是否合并出血或并发症——若已发生脑出血，需紧急处理，但可能因脑组织损伤遗留神经功能缺损；此外，儿童患者因血管发育未成熟，可能需更谨慎选择治疗方案。

　　案例来源：Concezio Di Rocco.Prenatal Diagnosis and Multimodal Neonatal Treatment of a Rare Pial Arteriovenous Fistula:Case Report and Review of the Literature

• 文章标题：医生直呼罕见！胎儿脑中惊现“大圆球”，剖腹产后情况更棘手……
• 更新时间：2026-02-06 10:03:34