女孩病情恶化成偏瘫，研究表明这种脑干胶质瘤可以治愈！-INC国际神经外科医生集团

　　脑干胶质瘤能有多可怕?她从癫痫到偏瘫……

　　儿童脑干胶质瘤，占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%-20%，主要包括弥漫性脑干胶质瘤和局灶性脑干胶质瘤。而前者是儿童脑肿瘤患者主要的死因。

　　“在脑干做手术更要慎之又慎，如果给患儿造成损伤，极易出现四肢瘫痪等不可逆的后果，甚至可以毁掉一个孩子的生命。”正因脑干胶质瘤的手术风险大、治疗难、效果差，许多神经外科医师在面对脑干病变时，往往选择相对保守的治疗策略，退而求其次，而很多患儿也在反复的等待中丧失了最佳治疗时机。

　　其中，脑干延髓-颈髓更是神经高度密集区，含有心跳、呼吸、消化等基本生命中枢，不仅解剖关系复杂、位置深，在切除肿瘤时还需穿过颅骨，避开颅底动脉、静脉窦、颅神经等，导致其手术难度非常高。

　　然而，对于世界神经外科学院前主席、国际神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka(鲁特卡)教授来说，尽管脑干肿瘤位于关键位置，但现在已经可以通过多种策略成功且安全地切除脑干肿瘤，且随着分子遗传学的进展，儿童脑干肿瘤靶向治疗也有很大突破，这都将有助于显著提高总体生存率，并很大限度降低复发率。此外Concezio Di Rocco教授的研究表明，良性脑干肿瘤在有症状时，也可以通过手术治愈。

　　01. 女孩病情恶化，脑干胶质瘤异常凶险

　　6岁的之之起初只是癫痫发作，致痫灶位于脑干延髓-颈髓，被一个胶质瘤占据。然而，这个脑干胶质瘤却异常凶险，在短期内就急速发展为进行性左侧偏瘫，之之已经无法正常站立和行走。

　　尽管之之在鲁特卡教授的主刀下成功切除肿瘤，但这个凶猛异常的脑干胶质瘤仍然让他们后怕。父母在查阅大量资料后惊觉：儿童延髓-颈髓胶质瘤手术是神经外科领域的“禁区级挑战”，其难点源于该区域对生命中枢的绝对控制及儿童神经发育的特殊性。

　　解剖禁区：毫米级误差即致命

　　延髓控制呼吸、心跳、血压等基本生命功能，颈髓支配肢体运动与感觉。手术触碰关键核团可导致呼吸骤停、血压失控、四肢瘫痪等。肿瘤在延髓内呈“水母样扩散”，切除易损伤神经纤维传导束。且儿童颅腔容积小，操作空间仅数毫米。

　　02. 几大症状自查延髓-颈髓胶质瘤

　　延髓-颈髓胶质瘤是在颅椎交界处周围进展的髓内肿瘤。它们是罕见的、生长缓慢的组织学良性肿瘤，通常表现为多种神经系统症状，包括下脑干功能障碍和脊髓病。肿瘤位于延髓-颈髓区域的患者通常会出现恶心、呕吐、生长迟缓、下颅神经功能障碍、慢性误吸、睡眠呼吸暂停和阻塞性脑积水。位于上颈髓的肿瘤会导致用手习惯、步态的改变和运动功能退化，尤其是在儿童患者中。它们还可能导致低反射/反射亢进和面部疼痛。然而，独立于解剖起源，随着肿瘤的扩大，患儿会出现这些体征和症状的混合表现。

　　03. 研究揭示：早期手术可治愈

　　INC国际儿童脑瘤大咖Concezio Di Rocco教授近期发表于《Childs Nerv Syst》的一则研究显示，良性脑干肿瘤可能与有利的预后、低生长率有关，并且在有症状时可以通过手术治愈。手术切除必须安全合理，以避免灾难性并发症。手术结果尤其取决于外科医生的技能和经验。

良性脑干肿瘤可能与有利的预后、低生长率有关，并且在有症状时可以通过手术治愈。手术切除必须安全合理，以避免灾难性并发症。手术结果尤其取决于外科医生的技能和经验。

　　鲁特卡教授在其研究中也称，手术的作用是必不可少的，因为它能够实现通过组织活检做出诊断和通过脑干和颈椎的减压来治疗相关的脊髓空洞等。然而，由于肿瘤的边界不清或不可接受的神经功能缺损的风险，因此全切通常十分困难。超声、术中MRI、立体定位和神经生理监测等有价值的工具有助于实现大程度的切除。

　　除此之外，目前已经有大量关于放疗和化疗作为手术辅助手段的作用的讨论。如果没有手术指征，放射治疗(RT)被认为是延髓-颈髓胶质瘤的一种可选治疗方式，它可作为低级别病变的初始治疗或补救治疗，并且对于不适合手术切除的恶性肿瘤，也可考虑用于与化疗联合的初始治疗。

　　对于一些复发性或进展性的肿瘤来说，化疗可以作为一种辅助治疗与手术或补救性治疗相结合的治疗方式。有趣的是，基于这些肿瘤的特定分子特征，有大量的研究重点放在开发新颖的、有针对性的靶向或基因治疗方法上。目前已经阐明了关键的肿瘤分子标志物/通路，包括 ERK/MAPK 通路的激活和高频 KIAA1549-BRAF基因融合的鉴定。某些CMG子集也已知表达BRAFV600E突变。因此，作为延髓-颈髓胶质瘤的未来治疗方法，开发有效靶向治疗的潜力巨大。