儿童胶质瘤是恶性肿瘤吗？学会读懂病理报告上的这些“暗示”

　　胶质瘤是极为常见的儿童中枢神经系统肿瘤，其中以低级别胶质瘤最为多见，约占儿童神经系统肿瘤的25%-40%。胶质瘤分级是医生判断病情轻重、制定治疗方案和预测预后的关键依据。简单来说，分级就像胶质瘤的“危险程度标签”，揭示了肿瘤细胞的活跃程度——它们长得快不快，是否“不守规矩”（浸润性强），以及未来可能如何发展。与成人不同，儿童神经系统尚处于发育阶段，发生于儿童的胶质瘤具有其独特的分子病理学特征和机制，有时也会成为预后好坏的“暗示”。

　　胶质瘤分级

　　国际卫生组织（WHO）制定了胶质瘤的分级标准，主要基于显微镜下观察肿瘤组织的细胞异型性、核分裂象、血管增生及坏死情况等关键特征来进行分级。不同的分级对于儿童预后、生存期来说都截然不同。

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　　WHO I级：良性潜力，生长缓慢

　　特点：肿瘤细胞看起来相对“温和”，很像正常脑细胞；生长极其缓慢；通常有清晰的边界，浸润性很低；通过手术完全切除后，患儿有很高的机会获得长期生存，甚至治愈。中位生存期长达50年。

　　常见类型：毛细胞星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤等。

　　治疗及预后：手术是首选的治疗手段。如果手术能完全切除，通常不需要额外的放化疗。术后需要定期影像学复查监测。

　　02

　　WHO II级：缓慢浸润

　　特点：肿瘤细胞已表现出一定的异常（异型性），但生长速度仍然较慢；然而，它们会像水一样悄无声息地浸润到周围的正常脑组织中，术中全切困难，同时，还有恶化为高级别胶质瘤的风险。

　　常见类型：弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形细胞瘤等。

　　治疗及预后：手术是基础，目标是尽可能多地安全切除肿瘤。术后根据患儿年龄、肿瘤切除程度、是否存在某些分子标志物（如IDH突变、1p/19q共缺失）等因素，决定是否需要后续放化疗。尽管Ⅱ级胶质瘤的生存率相对较高，中位生存期可达3-5年或更长，但仍存在复发和进展风险。因此，定期随访和监测十分重要。

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　　WHO III级：恶性程度中等

　　特点：肿瘤细胞的异型性更明显，在显微镜下能看到活跃的细胞分裂。生长速度加快，浸润性更强，属于恶性肿瘤。

　　常见类型：间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤、间变性少突星形细胞瘤等。

　　治疗及预后：手术切除+辅助治疗是标准的疗法。手术仍是重要一步，术后联合放化疗是控制肿瘤生长、延缓复发、延长生存期的关键。但通常具有较差的预后，中位生存期2-4年。

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　　WHO IV级：恶性程度高

　　特点：这是最具侵袭性的原发性恶性脑瘤。肿瘤细胞高度异常，核分裂象极多；在显微镜下能看到特征性的坏死区域和旺盛的新生血管（微血管增生）。生长极其迅速，侵袭性极强。

　　常见类型：胶质母细胞瘤、弥漫性中线胶质瘤等。

　　治疗及预后：一般治疗原则为在不损伤神经的前提下，尽可能多地切除强化的病灶，术后辅助放化疗。由于其高度侵袭性，IV级胶质瘤的治疗效果相对有限，中位生存期仅约12-14个月，治疗目标是尽可能控制肿瘤，延长生存期，改善生活质量。

　　病理报告上的“暗示”

　　在胶质瘤的治疗中，分子病理检测常常是热点话题。患儿家属最常提出的疑问主要集中在检测的必要性、分子指标的临床意义及其对预后和治疗选择的影响。事实上，读懂分子病理检测报告往往能得到很多信息，提示预后良好还是不良、能为后续用药提供哪些指导等。

　　▶IDH基因突变：常见于2-3级胶质瘤，尤其是少突胶质细胞瘤。携带该突变的患者不仅预后较好，对化疗也更为敏感，治疗效果相对更好。

　　▶1p/19q联合缺失：是重要的预后良好标志物。1p/19q染色体臂的不完全或部分缺失不符合少突胶质细胞瘤的诊断标准，但可发生于IDH野生型胶质母细胞瘤病例。提示生长速度较慢，并对丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱（PCV）联合化疗和替莫唑胺化疗更加敏感，总生存期明显延长。

　　▶H3 K27突变：H3 K27变异型弥漫性中线胶质瘤（diffuse midline glioma，DMG）最常见的分子改变是H3 p.K28M/I（K27M/I）突变。预后相对较差；但可作为潜在治疗靶点(例如EZH2抑制剂)。

　　▶MGMT启动子甲基化：在胶质母细胞瘤（GBM）中，若存在该甲基化，意味着肿瘤细胞对替莫唑胺化疗的反应更佳，患者生存期也有望得到延长。

　　▶TERT突变：与肿瘤侵袭性密切相关，是不良预后的标志，常见于原发性胶质母细胞瘤，这类患者的病情往往进展更快，治疗难度更大。尽管其在IDH野生型胶质瘤中预后较差，但在IDH突变型胶质瘤中预后相对较好。

　　内容来源：胶质瘤分子病理诊断中国专家共识2025版

• 文章标题：儿童胶质瘤是恶性肿瘤吗？学会读懂病理报告上的这些“暗示”
• 更新时间：2025-11-18 11:05:02