孩子突发癫痫，医生看完3张影像后说：再不手术，可能会脑出血！-INC国际神经外科医生集团

　　儿童脑出血，是脑动静脉畸形（AVM）最常见、危害最大的后果之一。它会导致孩子头痛、昏迷乃至瘫痪，哪怕出血量仅为5毫升，带来的后果也是巨大的。15岁的小倪离脑出血仅一线之隔，手术室外，小倪的家人正在焦急徘徊，为孩子的平安祈祷。

　　突发癫痫，3张影像定真凶

　　小倪因癫痫发作被送至医院，一番检查下来，医生从小倪的3张影像上发现了病因。从影像上看，大脑前动脉存在一个50 x 23 x 37毫米的动静脉畸形。

　　动静脉畸形是一种先天性血管畸形，它由一个血管巢（Nidus）构成，供血动脉在这里汇入，引流静脉也在这里流出。通过这个血管巢，动脉可以不经过毛细血管网，直接进入引流静脉，形成高血流状态。

　　引流静脉内的血流速度和压力增高，导致静脉迅速扩张，引发供血动脉的动脉瘤（血管壁囊状膨出）。AVM十分容易发生自发性出血，年出血风险约为2%，出血发生在颅内或脊髓内，还可能导致严重的神经功能障碍，如偏瘫、截瘫等。

　　Henry W.S.Schroeder（施罗德）教授认为小倪的情况符合AVM的手术指征，为了防止进一步脑出血，小倪在不久后进行了手术治疗。施罗德教授主刀，手术取得成功，小倪术后恢复良好。

Henry W.S.Schroeder（施罗德）教授

　　术后3个月复查，MRI影像显示无复发。小倪妈妈高兴地说：“自从手术后，孩子的癫痫再也没有发作过了！”

　　AVM的诊断与治疗

　　上述案例来自施罗德教授医院官网，教授本人也基于自身临床经验，对动静脉畸形的诊断及治疗进行了总结。

　　AVM通常因脑出血或癫痫发作而被诊断出来，出血的症状因出血部位的不同而多样，包括瘫痪、感觉障碍、语言障碍、平衡障碍或视力障碍等。然而，患者常常会在一开始就发生非常严重的脑出血而陷入昏迷。

　　诊断主要依靠数字减影血管造影（DSA），能精确评估AVM的结构和血流动力学。计算机断层扫描（CT）能看出出血的范围；增强磁共振成像（MRI）能拍到非常小的AVM。神经系统检查也很重要。癫痫发作还需要脑电图。

A：CT显示左侧颞叶AVM所致的大范围出血。B：MRI显示脑干内一处小AVM（箭头）。C：DSA显示基底节区AVM（箭头）。

　　AVM能否治疗，取决于多种因素。原则上，如果AVM已经造成出血，则需要治疗以避免再次出血。如果是偶然发现，且AVM的位置不利于手术或体积非常大，那么也可以不进行治疗，因为治疗的风险可能高于疾病自然病程的风险。

　　治疗主要有三种方法：手术、栓塞、放射治疗。治疗的目标是完全闭塞血管巢。一旦部分闭塞或仅闭塞大的供血动脉，反而会增加出血风险，需要极力避免。在手术没有过高风险的情况下，完全切除AVM是首选方法。AVM切除后可立即消除自发性脑出血的风险。

　　对于体积较大的AVM，通常先进行栓塞，然后手术切除残余部分。有时体积较小的AVM也可以完全栓塞成功。当AVM位于重要功能区（如丘脑、内囊），体积较小时，可以进行精准放射治疗（放射外科）。但放疗与手术不同，自发性出血的风险并不是立即消除，而是缓慢下降的，只有当AVM完全闭塞后，出血风险才会被消除。完全闭塞通常在放疗后约2-3年实现。多项研究表明，约80-90%的AVM在放射外科治疗后得以治愈，也就是不再检出AVM。

　　像上述病例那种，AVM因癫痫发作被发现，且位于易于到达的脑区，同样存在手术指征。根据患者意愿，也可以仅进行癫痫的药物治疗。当AVM位于难以到达的区域时，可考虑栓塞或放射治疗。对于脊髓内有症状的AVM，应尽早治疗，因为存在截瘫风险。

　　60-80%的儿童AVM表现为出血，而成人则是40-50%左右。大宗报道显示，从儿童到成人，出血的比率和风险逐渐降低。成人脑动静脉畸形的年出血率约2-4%，而儿童的年出血率则为4-8%，这个数字是成人的两倍。可以理解为容易出血的脑动静脉畸形更倾向于在早期，也就是儿童期出血。一旦出过血，再出血的几率将明显升高。出过两次血的，再出血风险进一步上升。

　　新发的脑动静脉畸形超过60%发生在儿童人群，儿童多发的脑动静脉畸形的比率也高于成人。儿童预期寿命长，总体出血与再出血风险更高。随访时间越长，出血总风险越高。10年出血率约将近30%，20年约40%，30年超过60%。

　　儿童AVM的治疗比成人更加复杂，在一项针对儿童脑AVM治疗结局的系统评价中，发现大多数患儿就诊时已经伴有出血。闭塞率约为70%，手术切除后更高。长期结局良好，超过90%的患儿达到mRS 0-2。儿童AVM治疗后复发与年龄呈负相关。任何形式的治疗其并发症率和死亡率均低于保守观察。

　　大多数儿童AVM都是急症，出血率更高，治疗后复发也更常见。但显微外科手术后达到了更高的成功闭塞率，甚至高达96%的患儿取得成功，反而在立体定向放射外科和栓塞中的成功闭塞率较低，放射外科后闭塞率为66.8%，栓塞后为54.1%。

　　对儿童AVM应进行治疗干预，目标是完全闭塞。但治疗必须个体化，需要多学科意见。儿童AVM的随访至关重要，MRI联合MRA和钆增强有帮助，但必须进行血管造影作为排除复发的确定性检查。