孩子头痛查出脑瘤严重吗？INC大咖Krauss教授分享7岁患儿治疗之路-INC国际神经外科医生集团

　　菊形团形成性胶质神经元肿瘤(RGNT)是一种罕见的肿瘤实体，据报道主要发生在第四脑室。它被描述为一种良性病变，仅局限于周围结构，包括小脑蚓部、中脑和脑导水管。

　　这种罕见的脑肿瘤患者发病年龄一般在6-79岁，平均31.1岁，临床症状多为肿瘤压迫所致，以头痛、小脑共济失调症状为主。由于肿瘤生长缓慢，常常导致幕上梗阻性脑积水，临床治疗主要为手术切除为主，包括完全切除或部分切除，部分切除主要与肿瘤浸润小脑及桥脑背侧有关。由于RGNT属于低级别肿瘤，WHO将RGNT归为Ⅰ级肿瘤，术后随访很少出现复发。

　　这是一则由INC世界神经外科顾问团成员Joachim K.Krauss教授主刀手术的真实案例：

　　患者情况：

　　7岁男孩，3周头痛病史，磁共振成像显示在透明隔中伴有脑积水的实质肿块

术前MR成像

　　术前MR成像，T1加权序列（a–b）和轴向深色流体序列（c）显示肿瘤位于透明隔隔膜

　　主刀专家：

　　德国Joachim K.Krauss教授

　　手术方法：

　　通过术中MR引导的右脑室经皮层入路行肿瘤次全切除术。由于肿瘤粘附于穹隆，因此不能进行全切。

　　术后情况：

　　手术后，没有新的神经系统疾病。术后既不使用放疗也不使用化学疗法。术后病情无恶化进展，并且该孩子在手术后2年的状态良好，没有神经系统症状。未出现头痛。定期的后续MR随访表明脑积水已经缓解，并且没有肿瘤复发的迹象。

肿瘤组织学显微照片

　　病例解析：

　　在任何小儿脑肿瘤中，根据术前影像学预测肿瘤组织学和分级是一个巨大的挑战。通常，在儿童期肿瘤中，建议手术切除或活检以确立诊断。手术切除已成为RGNT的治疗方法，有望获得良好的生活质量。

　　辅助疗法（包括放疗和化疗）的作用仍需要弄清楚，尤其是在儿科人群中。由于这种肿瘤发病的稀有性，主要根据病例报告来定义指导方针是非常有问题的。尽管大多数研究在手术切除肿瘤后采取了一种“静观其变”的策略，但是只有活检或切除不完全的患者很少接受放疗或化学疗法。由于所有RGNT都具有FGFR1突变，并且其他肿瘤实体中的各种FGFR1抑制剂已经在3期研究中进行了评估，对于不能完全切除的RGNT病例，似乎可以采取相应的靶向治疗。相对较高将来PIK3CA和NF1突变的频率也可用于治疗。

　　总之，RGNT是在成年人和儿童中发现的罕见的低级别肿瘤。最终诊断始终取决于病理组织学。建议的RGNT一线治疗方法是手术切除，同时需要更多数据来确定辅助治疗的作用。

　　参考文献：Joachim K.Krauss，Pediatric rosette-forming glioneuronal tumor

　　of the septum pellucidum，Child's Nervous System.2020