脑部健康密码：基底节海绵状血管瘤解读

　　对于深部脑海绵状血管瘤患者来说，出血是一件极为可怕的事情，比如基底节海绵状血管瘤患者。今天带大家看看基底节海绵状血管瘤会有什么样的临床症状。

　　基底节的病变可以导致多种症状，取决于受影响的具体区域。大脑半球的中央核心由四大灰质核团组成，分别为尾状核、壳核、苍白球和丘脑。基底节由尾状核、壳核、苍白球组成，内囊将基底节和丘脑分开。

　　基底节的病变可以导致多种症状取决于受影响的具体区域

　　新纹状体的病变

　　这种病变可能导致肌张力下降和运动过多综合征，主要表现为舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投掷运动等。这些症状可能出现在舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性等疾病中。

• 壳核病变：不规律和无目的的急骤运动
• 尾状核病变：手指和足趾缓慢、蚯蚓般的蠕动样动作
• 丘脑底核：导致一侧肢体的大幅度、有力的运动

　　旧纹状体及黑质的病变

　　这类病变通常与肌张力增高和运动减少综合征相关，多见于帕金森病和帕金森综合征。患者常表现出肌张力增高、动作减少及静止时的震颤。

　　其中，苍白球的功能障碍与多种神经系统疾病有关，如帕金森病中GPi的过度活动导致对运动的过度抑制，引起运动迟缓和肌肉僵硬，以及扭转痉挛等。

　　基底节海绵状血管瘤病变三大类型的临床症状

　　尾状核型海绵状血管瘤

　　尾状核型海绵状血管瘤位于尾状核内，即主要位于构成尾状核外缘的内囊前肢的内侧的最大部分处。

　　尾状核参与学习、记忆、动力、奖励、情绪和运动计划。其通过皮质纹状体通路接受同侧额叶皮质有关计划运动的输入，在运动启动时活跃，尤其是眼球运动。尾状核前部接受来自杏仁核、海马、额叶前内侧和扣带回前部皮质的输入信号。

　　尾状核损伤破坏了纹状体、苍白球、丘脑底核和丘脑背内侧核之间兴奋性和抑制性联系的正常生理性的平衡。尾状核损害时常表现为行为障碍，包括意志力丧失、去抑制、抑郁和记忆障碍。

　　壳核型海绵状血管瘤

　　壳核位于前内侧的内囊前肢、后内侧的苍白球以及外侧的岛叶、外囊之间。

　　壳核的中部和背侧区域接收来自运动皮层的传入信号。这些传入信号可能通过大脑皮层—壳核—苍白球内侧—丘脑—大脑皮层的直接环路;或通过大脑皮层—壳核—苍白球外侧—丘脑底核—苍白球内侧—丘脑—大脑皮层的间接环路来完成效应。

　　壳核型海绵状血管瘤患者常出现运动症状，包括病变对侧手部局灶性肌张力障碍和偏瘫。此外还可能出现头痛和偏身麻木症状。

　　苍白球型海绵状血管瘤

　　苍白球位于外侧的壳核、前内侧的内囊前肢与后内侧的内囊后肢之间。苍白球型海绵状血管瘤在MRI冠状位上常位于颈内动脉终末段上方，经侧裂-额下颈内动脉上入路是经颈内动脉上三角从下方到达病变。

　　苍白球是基底节直接环路、间接环路的组成部分。直接环路A为大脑皮层—壳核—苍白球内侧—丘脑—大脑皮层;间接环路B为大脑皮层—壳核—苍白球外侧—丘脑底核—苍白球内侧—丘脑—大脑皮层。近期研究表明存在通路C，即基底节通过丘脑底核、齿状核和丘脑与小脑直接连接。

　　苍白球损害的患者常表现为包括对侧肌张力障碍等运动症状。苍白球的抑制作用可平衡小脑运动平稳性的兴奋作用。苍白球型海绵状血管瘤还可产生头痛和偏瘫的症状。

　　手术案例分享：丘脑基底节海绵状血管瘤

　　2022年春天，文文的世界开始晃动。每当她的双眼向左侧转动，一阵晕眩感便袭来，就像是突然陷入了一个旋转的迷宫。诊断揭示了原因——左侧基底节区埋藏着一个已轻微出血的海绵状血管瘤。

　　在寻求治疗的过程中，多家医院因风险过高而拒绝手术治疗，只建议保守观察。然而，症状在半年内突然加重，眩晕重新出现，并且伴随右眼视力下降。

　　磁共振成像(MRI)显示左侧丘脑基底节区的病变扩大，海绵状血管畸形和静脉畸形的风险增加。

　　尽管服用了多种药物，但这些治疗并未带来缓解。文文不仅重陷晕眩和呕吐的困境，还感到右下肢无力，仿佛被命运之绳拖向更深的困顿。

　　到了2023年初，文文感到她的世界再次动摇。尽管病变继续扩散，但医生们仍然认为手术风险太高而犹豫不决。然而，已经发生的数次出血表明这是一个严重的危险信号，令文文及其家人内心充满了不确定和恐惧，对未来的出血后果感到担忧。

　　然而，遇到巴教授，文文如同遇见了转机。一场手术，改变了一切。手术后，文文行走自如，运动及语言功能不仅恢复，而且充满活力。

文文术后四个月已经能正常行走和活动

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