“这是救你命的爷爷！”高危脑干术后，女儿告别瘫痪，元气满满！-INC国际神经外科医生集团

　　“这是救你命的爷爷！”苏州大学附属儿童医院的病房内，一位精神矍铄的奶奶对着躺在病床上的孙女说道。这是女孩在经历了一场异常艰难的脑干手术后，再一次见到巴教授。

　　“MUCH BETTER！”看到术前还一度瘫痪的女孩贝贝，此时四肢已经能如常活动，巴教授十分高兴。

　　01.

　　脑干出血严重

　　再晚孩子就不行了

　　贝贝是在中午被救护车紧急送到医院的。当时已经半身瘫痪的她病情危急，状态正在急剧下滑。CT拍了，但结果却印证了孩子如今不断恶化的情况——脑干出血，需要住进ICU。贝贝的父亲有一定的医学背景，自知再这样下去，一旦出血超过10ml，谁也没办法救回女儿。

　　贝贝父亲的第一反应是转院，去北京或上海，但他怕过程的漫长和折腾反而给女儿造成二次伤害，这不是当下最好的选择。凭借自身的人脉，贝贝父亲打听到巴特朗菲教授正好就在苏州，在查阅了巴教授的履历资料后，他做出了决定，请巴教授为女儿的病情进行评估。

　　“在目前的情况下，她需要尽早手术，这不是药物可以治疗的，而手术的成功率至少在95%以上。目前血肿已经很大了，更加危急的情况可能是再次出血。手术让脑干有一个恢复的机会，更是给这个孩子一个机会。孩子可以恢复大部分，甚至完全恢复。”

　　下午做完咨询后，贝贝父亲选择了手术。鉴于贝贝的情况紧急，隔天一大早她就被医护推入了手术室。从入院到手术一直守候在ICU外的父亲心情低落，默默地为女儿祈祷。

　　好在贝贝的手术十分顺利，海绵状血管瘤成功全切，孩子甚至比预期更早一天出ICU。回到普通病房，贝贝的肢体活动恢复，没有留下任何并发症。

　　术后2个月随访，巴教授告诉他们，贝贝的复查核磁非常好，脑干形态已经恢复正常，只需1年后再次复查。贝贝父亲也十分激动：“各方面恢复得特别特别好，感谢巴教授。”

　　02.

　　儿童海绵状血管瘤

　　出血风险有多大

　　儿童脑海绵状血管瘤的年出血风险为1.9%，可只要发生过一次出血，那么再次出血的发生率就能高达60%，手术全切病灶可以将出血风险降为0。散发性脑海绵状血管瘤、放疗后、病灶位于脑干或脊髓、影像学特征（包膜外出血、体积、信号、存在发育性静脉异常）等都会导致出血风险的增加。

　　位于大脑皮层病变的手术风险为0.9%，85%的患儿术后国际抗癫痫联盟评分为1-2级。62%的手术切除病灶携带致病性PIK3CA变异。单独的MAP3K3体细胞变异或与PIK3CA变异联合存在，使年出血风险降低了4.8±1.5倍。96%作为发育性静脉异常卫星灶的海绵状血管畸形携带PIK3CA变异，并将出血风险增加了3±0.31倍。

　　脑海绵状血管瘤的MRI图谱显示，与脑深部、具有高致残率的海绵状血管瘤不同，幕上表浅病变的手术更容易获得极佳的总体预后。手术病灶的分子诊断突显了PIK3CA是散发性与家族性海绵状血管瘤中与侵袭性相关的因素。MAP3K3则降低了风险。发育性静脉异常是PIK3CA的影像学标志。

　　参考资料：Benichi S.et al.Clinical and molecular landscape of paediatric cerebral and spinal cavernous malformations.Brain Commun.2025 Oct 30;7(6):fcaf408.

　　03.

　　如何达到全切

　　手术技术很重要

　　脑干海绵状血管瘤往往会给手术增加难度，先进的成像技术成为了改善手术效果的助推剂。弥散张量成像（DTI）是一种先进的成像技术，它利用水分子的扩散在MRI图像上产生对比度，有助于理解脑内白质和灰质纤维的分布以及可能破坏正常对比分布的任何病变。DTI能达到更高的全切率和更少的恶化。