保守观察 or 手术？当听神经瘤每年增长3毫米，就要当心了…-INC国际神经外科医生集团

　　你知道吗?听神经瘤的治疗策略，有时就取决于那关键的几毫米!

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(福教授)等通过研究发现，当听神经瘤在连续两次MRI检查中显示年增长≥3毫米时，就是治疗方案的转折点——这意味着你可能需要从保守观察转为积极干预!

　　听神经瘤的生长速度差异惊人：每年平均生长速度为1.75±0.83 毫米，最快每年可增长18毫米，而一旦肿瘤直径达到2厘米，它继续生长的概率就很高!

　　听神经瘤显著生长的指标：直径年增长>2毫米、体积>1.2立方厘米、或体积变化>20%。但关键的"红色警报"是磁共振连续2个层面肿瘤直径3毫米/年的增长，需要考虑干预治疗策略——这是福教授等基于Pubmed和Emabase数据库1995-2015年发表的研究进行分析后得出的结果。

这是福教授等基于Pubmed和Emabase数据库1995-2015年发表的研究进行分析后得出的结果。

　　值得注意的是，普通CT可能漏诊细微变化，需要通过增强T1加权MRI才能准确监测肿瘤生长。如果你的听神经瘤正在观察期，一定要定期复查：稳定期每年1次，出现增长迹象时要每3-6个月检查一次。

　　虽然现有证据等级还有待提高，但这项研究已经为听神经瘤患者提供了重要的治疗参考。记住，早发现、早干预，才能赢得最佳治疗效果!

　　注：目前关于听神经瘤生长的大多数证据来自回顾性病例系列研究。这些研究中的随访时间差异较大。未来应通过设计严谨的前瞻性研究，以每年的听神经瘤生长速度来评估其生长率。

　　手术、放疗、观察等待…听神经瘤大小不同、治疗有何不同?

　　接触过不少听神经瘤患者，他们普遍分为两类：一类是检查出听神经瘤但是症状较轻，患者纠结是否有必要通过手术切除肿瘤，担心术后情况相较术前更差;一类则是病情发展快、症状严重，患者已经出现了面瘫、听力下降等典型症状，担心术后面瘫加重无法恢复。为什么同为听神经瘤，临床症状和治疗选择却存在如此大的区别呢?这与听神经瘤的肿瘤特性有关。

　　为什么有的听神经瘤长得快、有得慢?

　　一、临床病理

　　Antoni A型(细胞密集排列)：镜下为致密纤维状，密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，在核磁上表现为T1、T2等信号，增强扫描强化较明显，通常生长较快，Ki-67指数常>5%。

　　Antoni B型(疏松黏液样基质)：退变型，细胞胞浆稀少，易粘液变形，细胞间有粘液液体，核磁表现为T1等低、T2等高信号，增强扫描时不均强化，可见囊变，通常生长缓慢，常见囊性变。

　　二、分子生物学机制差异

　　NF2基因突变状态：快速生长型：常伴随NF2基因(22q12.2)的纯合缺失或截短突变，导致merlin蛋白完全失活，细胞增殖信号(如mTOR通路)持续激活。

　　肿瘤微环境特征：研究显示VEGF高表达肿瘤微血管密度与快速生长正相关。

　　免疫浸润：CD8+ T细胞浸润较多的肿瘤生长更慢(免疫监视效应)。

　　听神经瘤大小和治疗策略有关吗?治疗策略该如何选择?

　　听神经瘤是一种良性肿瘤，起源于听神经，在面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长，常常于体检中偶然发现，或以听力下降、耳鸣为首发症状，随着瘤体的长大，逐渐压迫到周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等。

　　肿瘤大小和发展阶段会导致不同的症状，同样也需要不同的应对策略。Hannover分型，根据肿瘤在CPA区占位的扩张程度，分为4个生长期。

　　一期：内听道期。肿瘤局限于内听道内，仅有听神经受损表现，除耳鸣、听力减退、眩晕和眼球震颤外，无其他临床症状。

　　二期：脑池期。肿瘤进入桥小脑角区，但是未接触脑干，主要症状为听神经受损症状。

　　三期：脑干受压期。肿瘤开始接触脑干，但未产生明显的压迫症状，但是由于压迫到邻近神经(如：三叉神经、面神经、后组颅神经)，开始出现面瘫、面部疼痛麻木、共济失调、步态不稳等症状。

　　四期：脑干及脑室受压期。肿瘤使脑干明显移位，脑干受损明显，产生行走不稳和头痛等症状，压迫严重时可能出现言语障碍和吞咽困难，甚至产生意识障碍，如淡漠、嗜睡、痴呆甚至昏迷。

　　肿瘤大小和发展阶段会导致不同的症状，从治疗策略上来说，手术是已出现症状的听神经瘤治疗的首要标准。然而，针对大于3cm的大型肿瘤，无论患者是否伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛等症状，都应该选择手术切除。如果肿瘤为内听道型听神经瘤，或病情复杂无手术条件时，则可考虑放疗。

听神经瘤是一种良性肿瘤，起源于听神经，在面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长，常常于体检中偶然发现，或以听力下降、耳鸣为首发症状，随着瘤体的长大，逐渐压迫到周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等。
听神经瘤是一种良性肿瘤，起源于听神经，在面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长，常常于体检中偶然发现，或以听力下降、耳鸣为首发症状，随着瘤体的长大，逐渐压迫到周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等。
听神经瘤是一种良性肿瘤，起源于听神经，在面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长，常常于体检中偶然发现，或以听力下降、耳鸣为首发症状，随着瘤体的长大，逐渐压迫到周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等。

　　需要注意的是，放疗不仅可能无法根治肿瘤，还容易导致正常神经损伤，并且容易复发，复发后则需要再次放疗或手术。一般来说，听神经瘤只有手术才可能达到临床“治愈”，因此想要较大程度切除肿瘤，保留面神经功能和剩余听力，减少复发率，仍需谨慎选择，尽量找到合适的医生进行手术。

　　听神经瘤治疗理念先于手术，需要在保面、保听的先行理念下谨慎进行手术切除。诊疗早已将“尽可能全切”、“不面瘫”、“保留听力”三要素作为听神经瘤手术成功的标准，功能保留逐渐成为治疗的首要目标。

听神经瘤治疗理念先于手术，需要在保面、保听的先行理念下谨慎进行手术切除。诊疗早已将“尽可能全切”、“不面瘫”、“保留听力”三要素作为听神经瘤手术成功的标准，功能保留逐渐成为治疗的首要目标。

　　INC国际教授听瘤案例：

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　　INC国际听神经瘤手术大咖团

　　法国/ Sebastien Froelich 教授

　　福教授是国际神经内镜颅底手术大咖。他专精于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤及软骨肉瘤等复杂脑肿瘤治疗，拥有国际规模领先的脊索瘤诊疗中心。他创始的“筷子技术”显著提升了肿瘤切除率与患者预后，其“双镜联合”手术通过神经内镜与显微镜的优势互补，目的在实现肿瘤最大化安全切除的同时，完美保护关键解剖结构。

　　德国/ Helmut Bertalanffy 教授